Trapianto di fegato
QUANDO È NECESSARIO IL TRAPIANTO DI FEGATO?
Il trapianto di fegato trova la sua indicazione nel trattamento dell'insufficienza epatica acuta o cronica non suscettibile di terapia medica o chirurgica alternativa. Si tratta di un'operazione che viene eseguita per la cura definitiva delle malattie del fegato allo stadio terminale (ad es. cirrosi epatica), delle epatiti fulminanti, dei tumori del fegato non resecabili (ad es. epatoblastoma) e di alcune malattie metaboliche (ad es. deficit del ciclo dell'urea, leucinosi). Nei bambini l'indicazione più frequente al trapianto di fegato è rappresentata dalla cirrosi epatica da atresia delle vie biliari.
COSA È IL TRAPIANTO DI FEGATO?
Il trapianto di fegato è un intervento chirurgico che prevede la sostituzione del fegato nativo "malato" con un fegato "sano". Nei bambini può essere trapiantato un fegato intero, prelevato da un donatore pediatrico, oppure solo una porzione del fegato di un donatore adulto in morte cerebrale. In questo caso, mediante la "tecnica split", il fegato viene diviso in due parti, di cui la più piccola viene trapiantata ad un bambino e l'altra ad un adulto. In alternativa, nei bambini può essere trapiantata una porzione di fegato di un donatore vivente.
Per impedire che l'organismo "rigetti" il nuovo organo è necessario utilizzare dopo il trapianto farmaci immunosoppressori in grado di ridurre le capacità di risposta immunitarie del ricevente contro l'organo trapiantato.
DA DOVE PROVIENE IL FEGATO?
Il fegato trapiantato può provenire da un donatore deceduto o da un donatore vivente.
Donatore deceduto: Il donatore deceduto è un donatore in morte cerebrale. In Italia l'allocazione degli organi per i candidati pediatrici a trapianto di fegato da donatore deceduto è gestito dal Centro Nazionale Trapianti, che seleziona il ricevente più compatibile tra quelli iscritti sulla lista d'attesa nazionale in base alla gravità del paziente e alle dimensioni del donatore e del ricevente. In questo modo, l'iscrizione dei bambini sulla lista d'attesa nazionale permette di trovare sempre la migliore combinazione tra il ricevente e il donatore.
Donatore Vivente: Il donatore vivente di fegato è generalmente il papà o la mamma del bambino candidato a trapianto di fegato, al quale il genitore dona una parte del suo fegato. Più raramente, nel caso in cui il genitore non sia compatibile, il donatore vivente di fegato può essere un suo parente stretto maggiorenne. Prima del trapianto di fegato da donatore vivente, il potenziale candidato alla donazione di fegato viene sottoposto ad accurate indagini cliniche, strumentali e psicologiche per definire la sua idoneità alla donazione. Dopo l'intervento chirurgico di donazione di una parte di fegato a scopo trapianto, il fegato ha la capacità di rigenerare e di mantenere una normale funzionalità epatica, senza causare alcuna limitazione nella vita del donatore. La donazione da donatore vivente permette, inoltre, di scegliere la tempistica migliore per eseguire il trapianto di fegato in base alle necessità cliniche del bambino candidato a trapianto.
COSA È LA LISTA D'ATTESA?
In Italia i bambini candidati a trapianto di fegato sono inscritti in una lista d'attesa nazionale. La priorità di allocazione degli organi è stabilita dal Centro Nazionale Trapianti e si basa sulla gravità della patologia e sul grado di compatibilità tra dimensioni del fegato del donatore e dimensioni del corpo del bambino che deve ricevere il trapianto. Questo sistema permette a tutti i bambini inscritti in lista d'attesa per trapianto di fegato di ricevere l'organo dal donatore più adatto. Si tratta quindi di un sistema equo.
In caso di patologie, come l'insufficienza epatica acuta, che richiedono un trapianto di fegato urgente, viene attivato uno stato di "urgenza" nazionale, che prevede che il candidato a trapianto di fegato abbia una priorità e riceva il primo organo disponibile e compatibile su scala nazionale.
In Italia, il tempo medio di attesa di un bambino per un trapianto di fegato è in genere di circa 4-5 mesi e il sistema della lista Nazionale pediatrica consente a tutti i bambini in lista d'attesa per trapianto di fegato di arrivare al trapianto.
QUANTO DURA L'ORGANO TRAPIANTATO?
Il trapianto di fegato è una procedura consolidata e sicura che offre ottimi risultati a breve e a lungo termine per i pazienti pediatrici. Nei bambini, le percentuali di sopravvivenza superano il 90% a 10 anni dal trapianto di fegato. Il trapianto pediatrico, quindi, permette ai bambini con gravi malattie epatiche di raggiungere importanti traguardi della vita che altrimenti sarebbero preclusi.
Nell'esperienza del nostro Ospedale, la percentuale di sopravvivenza a 10 anni dal trapianto di fegato da donatore deceduto è del 97% e nel trapianto da donatore vivente del 100%. Nella nostra casistica, inoltre, nessun donatore ha presentato complicanze medio-gravi dopo la donazione di parte del fegato. Nel 2017, il nostro centro trapianti OPBG è stato il centro con maggior numero di trapianti di fegato pediatrici eseguiti in Italia.
QUALI POSSIBILI COMPLICANZE?
Il trapianto di fegato è un intervento chirurgico molto complesso e delicato, che viene effettuato nella maggior parte dei casi in bambini piccoli in condizioni cliniche generali scadenti. Pertanto, nel periodo post-operatorio è necessario uno stretto controllo dei pazienti trapiantati di fegato che permette una diagnosi precoce di eventuali problematiche, che generalmente sono risolvibili con terapia medica, radiologica o chirurgica.
Le complicanze di un trapianto di fegato possono insorgere a breve e lungo termine e includono la disfunzione d'organo,complicanze vascolari (per es. trombosi e stenosi dell'arteria epatica e della vena porta), complicanze biliari, rigetto acuto e cronico, infezioni.
Il rigetto acuto è più frequente nei primi mesi post-trapianto ed in genere è caratterizzato da un peggioramento dei parametri di funzionalità epatica. Una diagnosi certa di rigetto richiede il ricorso alla biopsia epatica. Nella maggior parte dei casi il rigetto acuto si risolve dopo trattamento medico, con successivo miglioramento della funzione del fegato trapiantato.
Il rigetto cronico insorge di solito a distanza di tempo dal trapianto, e la diagnosi viene eseguita con biopsia epatica. I rigetti più tardivi, in particolare negli adolescenti, sono spesso dovuti ad una mancata o irregolare assunzione della terapia immunosoppressiva.
Complicanze infettive: la terapia immunosoppressiva, necessaria per evitare il rigetto dell'organo trapiantato, può ridurre le capacità di difesa immunitaria del bambino e renderlo più suscettibile alle infezioni. Sono possibili, quindi, infezioni virali o batteriche, anche ad opera di germi che in genere non determinano alcun problema nei bambini sani. Per questo motivo i bambini candidati a trapianto epatico sono sottoposti ad un programma vaccinale specifico durante la fase di preparazione per l'immissione in lista per trapianto.
Altre complicanze a lungo termine che possono compromettere la qualità di vita dei pazienti sono la riduzione della funzionalità renale, l'ipertensione arteriosa e lo sviluppo di neoplasie secondarie alla terapia immunosoppressiva.
QUALITÀ DI VITA DI UN BAMBINO TRAPIANTATO
L'obiettivo primo di un trapianto di fegato è quello di garantire al bambino il recupero di una vita normale. I bambini sottoposti all'intervento chirurgico hanno un'ottima aspettativa e qualità di vita: superato il decorso post-operatorio, i bambini crescono regolarmente e possono riprendere le normali attività quotidiane. Questo significa che il bambino trapiantato può andare a scuola, fare sport, avere una vita sociale e potrà, quando ne avrà l'età, costruirsi una famiglia. Numerosi pazienti sottoposti a trapianto di fegato in età pediatrica, una volta diventati adulti, si sono sposati, hanno avuto figli e svolto le più svariate attività lavorative.
a cura di: Prof. Marco Spada
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute